Me lo ricordo ancora, il volto di Robert (De Niro), prima catatonico, assente, insensibile agli stimoli, dormiente…e poi, improvvisamente, mutato completamente nell’aspetto, gli occhi presenti, cosciente al mondo che lo circondava, reattivo, sorridente. Qualcuno (o qualcosa) aveva acceso la luce nel suo “sonno incomprensibile” e si era “Risvegliato”. Davanti a quella scena, così intensa, piena di poesia e di ragioni che la ragione non comprende, lo sguardo lucido di Robin (Williams) che impersonava il “famoso” dottor Sacks.
La scena del film è tratta da “Risvegli” la versione cinematografica di Awakenings (che vuol dire appunto “risvegli”) un saggio medico scritto dal neurologo e divulgatore inglese Oliver Sacks, pubblicato nel 1973, uscito in Italia nel 1987 da Adelphi. L’autore racconta le storie personali di coloro che furono vittime, negli anni venti, di una strana epidemie che prese poi il nome di encefalite letargica.
“Il dottor Sacks tentò di aiutare nella seconda metà degli anni sessanta alcuni di questi pazienti ancora in vita, ricoverati al Beth Abraham Hospital nel Bronx, a New York, dove lavorava. Era una struttura di lungodegenza in cui erano ospitate persone affette da una particolare patologia neurologica affine alla malattia di Parkinson, ma di forma più grave e debilitante, originata appunto dall’epidemia di encefalite letargica verificatasi durante il periodo 1916-1927. Il trattamento sperimentale usato, l’allora nuovo farmaco L-Dopa, e le singolari reazioni di questi individui sono raccontati vividamente nel libro. Nel 1982 il drammaturgo Harold Pinter ne trasse ispirazione per scrivere A Kind of Alaska, un’opera teatrale in un atto. Eppure nel 1990 fu proprio il film, a dare grande fama al tema e all’autore, diretto dalla regista Penny Marshall – con Robin Williams, e Robert De Niro a impersonare rispettivamente il medico ed uno di questi sfortunati pazienti.”
“Sono come vulcani spenti” commentò un medico che tentava di guarire quei malati ancora vivi ma sprofondati in uno stato di totale apatia e prostrazione, colpiti da un virus misterioso che apparve in Europa e negli Stati Uniti intorno al 1916- 1917. Venne chiamata anche “malattia del sonno europeo”, in opposizione alla Trypanosomiasi africana, trasmessa dalla celebre mosca “tse- tse”. Quello che consideriamo, come avvenne per il Covid, il “paziente zero” era un sopravvissuto della battaglia di Verdun, e venne ricoverato nel gennaio 1917 nella clinica Wagner- Jauregg di Vienna. Quello che contraddistingueva i malati era questo: mantenevano un barlume di lucidità, si ricordavano chi fossero e dove fossero ricoverati, ma in pratica trascorrevano le loro giornate dormendo salvo svegliarsi per brevi periodi soltanto se sollecitati dagli infermieri. Nel caso non fossero stati spinti al risveglio sarebbero potuti morire d’inedia nel sonno.
Molti di loro non riuscirono a sconfiggere il morbo che, in pochi mesi, si mosse per distruggere ogni resistenza e compiere il tragico decorso fatale, mentre, chi sopravvisse, restò per tutta la vita in uno stato di “sopore e permanente astenia simile a una statua”. In alcuni soggetti si riscontravano continui tremori, in altri il decorso era veloce e drammatico verso la psicosi e la follia.
Si conta che fino agli anni 60 non vennero scoperte terapie efficaci per alleviare la vita dei malati. L’encefalite letargica, fino a quando non venne analizzata e classificata, fu una piaga che durò circa dieci anni, si prese la vita di 5 milioni di persone e poi scomparve per sempre. Non vi fu mai più nessun focolaio se non qualche sporadico ed isolato caso.
La scoperta avvenne, in maniera quasi contemporanea, ad opera del francese Jean- René Cruchet e dell’austriaco Constantin von Economo, entrambi neurologi. Nei manuali medici, difatti, appare con il nome di Sindrome di von Economo- Cruchet. Nelle descrizioni si rilevava: “un forte rigonfiamento delle pareti cerebrali che conduce a un profondo letargo”.
Il mondo non si rese subito conto del virus, tant’è che venne pressoché ignorato, anche la comunità scientifica si perse nelle trincee della Prima guerra mondiale a studiare l’Influenza spagnola, un “mortale flagello” che scavò la fossa a cinquanta milioni di persone (secondo alcuni esperti, il doppio).
Cosa determinò l’incendio di questa patologia letargica non venne mai chiarito definitivamente: le ipotesi più accreditate evocano un’origine autoimmune o comunque una reazione autoimmune a altre infezioni virali o batteriche, come per esempio l’influenza che si combina molto bene con le encefaliti. La manifestazione primaria è una febbre molto alta che provoca in seguito cefalea, stati catatonici, l’inversione del ciclo sonno- veglia e persino la visione doppia nei casi più avanzati con l’inevitabile decorso verso la paralisi e il coma. Certamente, secondo gli esperti, diversi sintomi sono molto somiglianti a quelli provocati dal morbo di Parkinson, ma il rapporto tra le due patologie è tutto da stabilire.
Non mancano ipotesi al vaglio e supposizioni su personaggi alquanto “famosi”: si racconta che la più celebre vittima dell’encefalite letargica fosse Adolf Hitler, che come è noto, negli ultimi anni di vita era percorso da bruschi tremori e aveva perso il controllo della mano sinistra; sarebbe stato in tal senso lo stato confusionale provocato dal morbo a spingerlo ad attaccare la Russia nel 1941. Probabilmente questa rimane una suggestione ma chissà…di certo la Oxford University press definì l’encefalite letargica “il più grande enigma o medico del 20esimo Secolo” concludendo che l’eziologia e gli agenti causali del virus sono “ancora del tutto oscuri”
“In Italia, subito dopo la fine della pandemia, venne “importata” dalla regina Elena, consorte del re Vittorio Emanuele III, la “cura bulgara”, un preparato che il guaritore Iván Raev stava somministrando con successo ai pazienti postencefalitici in Bulgaria. La cura bulgara consisteva in un decotto di radici di Atropa Belladonna che, se somministrato ai pazienti con conseguenze da encefalite letargica, riusciva a risolvere i sintomi parkinsoniani. La sua progressiva scomparsa dal novero delle terapie neurologiche seguì il progressivo ridursi del numero di pazienti e il loro ingresso nella fase della malattia nella quale questa terapia era sostanzialmente inefficace.”
Laurie Winn Carlson (austriaca) ha esplicitato, invece, una tesi particolare: “La malattia sarebbe nata in alcune comunità della Nuova Inghilterra intorno alla fine del 17esimo Secolo, il focolaio sarebbe stata la cittadina di Salem, teatro tra il 1692 e il 1693 nel più celebre processo alle “streghe” della storia americana, che portò all’esecuzione di 14 donne e sei uomini. Una psicosi collettiva che individuò nei comportamenti “bislacchi” di diverse giovani donne affette da mutismo, allucinazioni, crisi psicotiche una chiara testimonianza di stregoneria”. Nel suo “A fever of Salem” scrive:«Comparando i sintomi descritti dai coloni americani con quelli dei pazienti colpiti da enchephalitis lethargica all’inizio del 20esimo Secolo, una combinazione che accredita le ipotesi secondo cui la caccia alle streghe della Nuova Inghilterra fu una risposta ai comportamenti inesplicabili dovuti all’epidemia di encefalite».
Concludendo è opportuno approfondire la patologia che, clinicamente, si può distinguere in due momenti:
[…] Si assisteva inizialmentea una fase acuta,in cui si manifestavano sintomi infettivi generici. Tra questi i principali erano febbre, cefalea e confusione mentale. A questi sintomi si accostavano ipersonno, in cui i pazienti dormivano costantemente oppure insonnia. Nella fase acuta della malattia il tasso di mortalità era circa del 40%.
[…]Alla fase acuta seguiva, dopo intervalli di tempo estremamente variabili,una fase cronica. Durante questa fase la sintomatologia primitiva scompariva e subentrava la catatonia oppure, più frequentemente, una condizione cronica di parkinsonismo. Questa manifestazione, contrariamente al Parkinson idiopatico caratterizzato da tremore e rigidità, provocava manifestazioni più estreme, tra cui acinesia e acatasia. Molti pazienti precipitarono in stati di acinesia così gravi da venir trasformati in vere e proprie statue viventi per giorni, mesi, anni. I pazienti che avevano subito ma superato un attacco molto grave di sonnolenza o insonnia in molti casi non recuperavano la normale vitalità: erano coscienti e consapevoli ma non erano totalmente svegli, come degli zombie
I casi più noti includono:
Muriel “Kit” Richardson(nata Hewitt), prima moglie dell’attore Sir Ralph Richardson, morì di questa malattia nell’ottobre del 1942, avendo mostrato per la prima volta i sintomi nel 1927-1928.
Mervyn Peake(1911-1968), autore dei libri di Gormenghast, iniziò il suo declino verso la morte, inizialmente attribuita all’encefalite letargica con sintomi simili al morbo di Parkinson, anche se altri studi hanno successivamente suggerito che il suo declino della salute e l’eventuale morte potrebbero essere dovuti a demenza da corpi di Lewy.
La madre di Enrico Berlinguermorì per una forma di encefalite letargica nel 1936.
La moglie di J.P. Morgan Jr. Jane Norton Grew Morganmorì di encefalite letargica nel 1925 dopo otto settimane di letargia
Infine, questa infezione è recentemente tornata alla ribalta, per alcune similitudini, con il Long Covid. In entrambi i casi, dopo essere guariti da una forma grave della malattia, è rimasta in eredità una conseguenza a lungo termine…ma la strada per capire qualcosa di più è ancora lunga. Rimane comunque un mistero mai risolto.
In Gallery:
-Alcune scene tratte dall’omonimo film;
-il Reperto autoptico raccolto da von Economo della substantia nigra ipopigmentata di un paziente deceduto per encefalite letargica. [Fonte: C. von Economo, Die Encephalitis Lethargica -(Mit zw¨olf lithographischen Tafeln), Franz Deutike, Leipzig und Wien, 1918, 79 pp.]
-Fotografie scattate dal Dottor Sacks nel Mount Carmel Hospital [Fonte: Oliver Sacks, Risvegli, Adelphi, 1987]
-Frontespizio originale del 1917 dell’articolo in cui von Economo descrisse per la prima volta l’encefalite letargica. [Fonte: C. von Economo, Die Encephalitis Lethargica
(Mit zw¨olf lithographischen Tafeln), Franz Deutike, Leipzig und Wien, 1918, 79 pp.]
-ll Dottor Oliver Sacks e Robin Williams insieme sul set del film “Risvegli”, 1990. [Fonte: https://www.cinematographe.it/recensioni/risvegli-recensione-film/]
Fonti:
Economo, C., Encephalitis lethargica, in Wiener Klinische Wochenschrift, vol. 30, 1917, pp. 581–585.
Cruchet R, Moutier J, Calmettes A., Quarante cas d’encéphalomyélite subaiguë, in Bull Soc Med Hôp Paris, vol. 41, 1917, pp. 614-6.
Reid AH, McCall S, Henry JM, Taubenberger JK, Experimenting on the past: the enigma of von Economo’s encephalitis lethargica, in J. Neuropathol. Exp. Neurol., vol. 60, n. 7, 2001, pp. 663–70, PMID 11444794.
Paolo Mazzarello, Dalla Bulgaria all’Italia: la “cura bulgara” dell’encefalite letargica”, medicina nei secoli arte e scienza 22/1-3 (2010) 553-584, Journal of History of Medicine.
Oliver Sacks, Risvegli, Milano: Adelphi, 1987.
Reid AH, McCall S, Henry JM, Taubenberger JK, Experimenting on the past: the enigma of von Economo’s encephalitis lethargica, in J. Neuropathol. Exp. Neurol., vol. 60, n. 7, 2001, pp. 663–70, PMID 11444794.
G Chir. 2014 Jul-Aug; 35(7-8): 202. Published online 2014 Sep 1. PMCID: PMC432153.
Agnese Codignola, intervista del 05/02/2021 alla testata Il Tascabile – www.microbiologiaitalia.it – www.ildubbio.it
